地贫的四种类型和区分方法一览

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1411次阅读 发表于2023年10月20日 14:28:36

地中海贫血病征多以遗传为主,其地中海贫血可分为四种类型,主要包括α型、β型、δβ型、δ型等四种。在这四种类型地中海贫血病征中,最常见的是α型、β型两种。α型地中海贫血和β型地中海贫血必须依靠输血方式缓解贫血症状,如中度贫血β型地中海贫血要比轻度贫血的α型地中海贫血要严重,反之也是如此。

中文名
珠蛋白生成障碍性贫血
别名
地中海贫血
就诊科室
儿科或血液科
典型症状
α珠蛋白生成障碍性贫血

了解完“地贫”后,部分人对于地贫的类型就比较迷糊,对于医生提到的β型和a型地贫一时还弄不清是什么意思,于是这里咱们来聊一聊地中海贫血分几种类型,看看β型和a型地贫哪个严重?

β和α地中海贫血的分布区域

地贫分为几种型

我们所谈及的地中海贫血简称地贫,又称海洋性贫血[1],因为早年发现发病人群多为地中海沿岸居民而得名。随着第三代试管婴儿技术逐渐普及后,携带地贫基因想生育一个健康宝宝的夫妻逐渐多了起来。

在生活中大家要了解怎么分辨地贫和贫血,重视地贫的危害更要从了解它开始。医学上将地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。地贫分为几种型如下:

  • β地中海贫血:β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失;
  • α地中海贫血:大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。
地中海贫血是全球最大的单基因遗传病之一

然后根据临床表现的病情轻重的不同,又将地贫分为以下3型:重型、中间型和轻型。

  • 轻型地中海型贫血患者通常只是基因携带者,没有明显的临床症状,可能会有轻微贫血。他的寿命与正常人一样,但依据地贫的遗传规律,会将致病基因遗传给下一代,轻型地贫无需特殊治疗;
  • 轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状;
  • 重型地中海型贫血患者不是胎死腹中,就是在出生后需要终生输血,婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等,且生命期望值比一般人短。
轻型地中海型贫血患者只是基因携带者

以上就是地贫的几种类型,β型和a型地贫都是有轻有重的,和型号没有什么关系,同时由于地中海贫血难治易防,因此一定要重视婚前检查,孕前检查和产前检查,以预防重型地中海贫血患儿的出生!

参考资料
1.刘丽华,陈瑛.《浙西南地区畲族β-海洋性贫血流行病学的调查研究》.中华儿科杂志
[引用日期 2023-10-20]
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董姝
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