白塞病

患者病情呈“发作-缓解”交替变化，除少数因内脏损伤控制不佳死亡外，大多数患者预后良好。此病多见于东亚、中东及地中海沿岸地区，常又称为“丝绸之路病”。男性和女性发病率基本相当，男性脏器受累者更常见，好发于16~40岁人群。

‌典型症状

白塞病[1]主要表现为复发性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，全身多系统都可能被累及，是慢性疾病，很多患者需要经过数年甚至更长时间才出现症状和体征。典型症状有以下几种：

口腔溃疡

• 见于98%以上的病人，且常为首发症状，表现为颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处一到数个痛性溃疡，2~3mm大，表面可覆盖白膜，大多为表浅溃疡，7~14天可自行消退，愈合之后一般不留疤痕，可反复发作。

外阴溃疡

• 与口腔溃疡形状相似，但出现次数少，数目也少。女性患者常出现在大、小阴唇、阴道内，男性患者多见于阴囊和阴茎处，也可以出现在肛周附近。

皮肤病变

• 结节性红斑，多见于膝盖以下，呈对称性，硬币大小，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7~14天色泽转为暗红，可自行消退。也可表现为假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、丘疹脓疱疹、浅表性栓塞性静脉炎等；

眼炎性病变

• 男性多于女性，尤其是年轻男性发病率高，多见于起病后两年内。常见病变为视网膜炎，反复发作可导致视力障碍甚至失明。

消化道症状

• 又称肠白塞，最常见右下腹痛，表现恶心、呕吐、腹痛腹胀腹泻、便血等，严重者出现肠穿孔、腹膜炎等，甚至死亡。

神经系统症状

• 又称神经白塞，起病急，脑、脊髓的任何部位都可以受损，也可出现周围神经病变，受累部位不同表现不同。

心血管损害

• 主要损害大、中动静脉和心脏，可表现为动静脉狭窄、动脉瘤、静脉血栓、瓣膜关闭不全、心肌梗死等。

本病与系统性红斑狼疮、单纯口腔溃疡疾病有相似之处，医生将从多个方面进行详细检查进行判断。系统性红斑狼疮也可以出现口腔溃疡、皮疹、关节炎、血管炎等症状，可通过抗核抗体谱等特异性检查相鉴别；单纯口腔溃疡单纯的口腔溃疡一般较少反复发作，同白塞病可从生殖器溃疡、眼炎、皮肤病变等表现进一步鉴别。

治疗方法

当发现出现反复性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害应及时就诊，针刺反应是本病目前唯一特异性较强的诊断性试验，该病呈慢性病程，患者需要长期治疗。

相关检查

就医时为了确定患者所患疾病医生会详细询问患者病史，在获得完整的病史后，结合体格检查及其他必要辅助检查，可诊断该病。主要的检查有以下几种：

1、医生查体

• 口腔：口腔内形成痛性红色小结或形成溃疡，直径大约2~3mm，溃疡一般为多发，表面可覆白膜，多为浅表溃疡；
• 外阴：女性常见于大、小阴唇，男性见于阴囊和阴茎，或会阴、肛门周围有红色痛性小结或溃疡形成；
• 皮肤：表面常有结节性红斑，常见于双下肢，呈对称性，硬币大小，有压痛。

2、实验室检查

疾病活动期可能出现贫血、红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高等，某些自身抗体如抗主动脉内皮细胞抗体（AECA）对疾病诊断有一定提示意义，结核菌素试验（PPD）约40%呈现强阳性。

3、影像学检查

脑磁共振成像（MRI）可用于神经白塞诊断和治疗效果评估，胃肠钡剂造影及内镜检查、CT/核磁血管造影、血管超声有助于诊断肠白塞及血管白塞病变部位及范围，肺部X线、CT等有助于肺部病变诊断。

4、特殊检查

针刺反应：主要通过观察针刺皮肤处24-48小时后的反应，可同时进行多部位试验，是本病目前唯一特异性较强的试验。

治疗药物

治疗目的为控制现有症状、防治重要脏器损害、减缓疾病进展，药物治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

对于动脉瘤有破裂风险、有严重瓣膜受累影响心脏功能或严重血管狭窄的患者，医生会考虑进行手术治疗。该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。目前该病治疗最新进展是研制出了新型生物制剂及小分子靶向药物如阿普斯特（磷酸二酯酶PDE4抑制剂）。

注意事项

白塞病没有明确病因，也没有特别的预防措施，主要是保持身体健康，合理运动以增强免疫力。该病的日常生活管理重在对饮食、运动及预防感染等做好相关护理措施。白塞病患者在积极治疗疾病的同时，主要应注意以下几点：

• 1、保持良好的情绪：不仅对生活质量有极大提升，对于疾病的治疗和预后也有积极影响；
• 2、饮食卫生：饭后漱口，不吃剩饭剩菜，不吃生冷凉菜，少吃辛辣刺激性食物，营养均衡；
• 3、生活规律：病情稳定和好转后，规律的作息有利于身体的恢复，注意防寒保暖；
• 4、适当运动：适度的运动可以增强患者个人自身免疫力，有助于病情恢复。

绝大部分患者预后较好，缓解与复发可持续数周或数年，有眼病患者可使视力下降，甚至失明，早期积极治疗可完全缓解。本病由于可累及中枢神经系统、心血管系统、胃肠道，若控制不佳，偶有致死或留有严重后遗症。