原发性卵巢类癌综合征-临床表现及超声诊断-治疗方法

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1w次阅读 发表于2023年7月20日 09:42:14

原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢,是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤,又称嗜银细胞瘤。因其中某些内分泌物质等作用于身体的不同器官故可引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害等一组症候群,称POCS。

发病部位:
生殖器
就诊科室:
妇科、肿瘤外科、肿瘤内科
典型症状:
肺动脉狭窄、腹泻等
高发人群:
女性

原发性卵巢类癌综合征90%以上发病时局限于一侧卵巢,一般不转移,卵巢受累的范围平均8cm。由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤形成,类癌综合征早期不易识别,多数经组织学诊断后才被认识,有时在诊断数年出现转移后方确诊。当出现部分症状时应及时就医。

原发性卵巢类癌发病位于一侧卵巢

‌诊断与检查

原发性卵巢类癌及其综合征在术前不易诊断,也易引起误诊,多数须经组织学诊断后方被认识。内分泌物质及其所引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害症候群,应高度可疑本综合征,包块术后病理诊断为类癌则可确诊。

检查手段

  1. 1. 妇科检查:通过双合诊、三合诊检查,可触摸到腹腔的相关包块,可以大概辨别肿块的大小、范围,活动度以及与子宫的关系;
  2. 2. 24h尿中5-羟吲哚乙酸:测定24h尿中5-羟吲哚乙酸含量超过30mg/24h为阳性,最有实用意义的检查是测定24小时尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)50-600mg有助诊断。血和尿中5-羟吲哚乙酸升高可能是肿瘤有分泌活动的标志;
  3. 3. 腹腔镜检查配合组织病理学检查:可直视观察卵巢肿瘤的情况,判断其与邻近器官的关系,同时可切除肿块,对肿块进行病理检查,判断肿块的性质,确诊疾病;
  4. 4. 肿瘤标志物检查:测定肿瘤标志物,如有CA125、CA153、CA199、HE-4等指标的升高,表明可能患有肿瘤相关疾病;
  5. 5. 腹部超声:可发现下腹部肿块的位置、大小、形态、边界、肿物内部血流情况、评估病变有无邻近器官侵犯、盆腹腔种植转移病灶及腹腔积液。
腹部超声检测

‌因为原发性卵巢类癌综合征在发病初期的症状并不是很明显,所以,临床上很多的患者发现自己被此病侵害的话,往往病情已经很严重了。因此,为了避免耽搁病情,女性需养成定期体检的好习惯。

怀孕生育

卵巢癌的问题肯定会影响备孕,有了卵巢癌就不能正常的排卵了,所以备孕也会失败的。所以我们要了解卵巢癌的产生原因以及预防方法。卵巢癌度女性危害很大,是受到了环境、内分泌方面的影响导致的卵巢癌发生。

  • 卵巢癌会影响到生育功能,并且也会危及到患者的生命,患者需要尽早采取合适的治疗措施,卵巢癌早期的治疗效果好,早期需要采取手术切除治疗,手术切除后也要做好复查工作,卵巢癌的复发几率高,需要巩固治疗一段时间;
  • 女性要做好预防卵巢癌的措施,多吃些绿叶蔬菜,少吃乳制品,并且需要调整好心态,好的心态有助于疾病的治疗,并且能有效预防卵巢病变,女性经常生闷气,会影响到卵巢和子宫的健康,会增加卵巢癌的发病几率。

建议原发性卵巢类癌患者短期内不要备孕,应该积极配合医生的建议进行治疗,有处在备孕期的妇女也应该在日常生活中应该避免抽烟、喝酒等行为,以免加重身体不适以至于难以怀孕。

健康医典

原发性卵巢类癌综合征是长在卵巢上的恶性肿瘤,患病后,患者的生育能力通常会受到影响,是难以受孕的,如果妊娠,通常也很难顺利地生产,并且还可加重身体不适,使病情恶化。

诱发因素

原发性卵巢类癌综合征的病因尚未明确,一般是由内分泌的因素所导致发病,也可能由遗传因素、不良生活习惯等因素所诱发,一般来说有以下几种诱发因素:

  1. 1. 遗传因素:关于原发性卵巢类癌综合征具体发病的原因,目前仍有很多探索的可能,但是可能会与遗传因素有关,如果近亲当中有患有原发性卵巢类癌综合征的人,那么其亲属患有的几率就会增加;
  2. 2. 不良生活方式:现在的年轻人面临越来越大的压力,生活节奏很快,而且经常处于焦虑抑郁当中,情绪不稳定,这些都会诱发身体免疫功能紊乱,引发各种疾病;
  3. 3. 肠道慢性炎症:当肠道出现慢性炎症时,容易引起胃肠道功能紊乱,造成菌群失调,增加了疾病发生的可能。
原发性卵巢类癌引起肠道慢性炎症

总而言之,为了预防患上原发性卵巢类癌综合征,年轻人要多注意自己的生活方式,当出现肠道慢性炎症或发现有遗传的因素后,应立即前往医院就医。

症状表现

  • 面部潮红:为类癌综合征常见的早期症状[1],主要根据病史和测定尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)加以认别临床上测定24h尿5-HIAA含量,正常值为2~8mg/24h,超过30mg/24h为阳性。5-HIAA升高可能为肿瘤有分泌活动的标记;
  • 发作性水样腹泻:60%左右的类癌综合征患者出现发作性水样腹泻,有里急后重常发生在早晨,腹泻常在面部潮红间期出现;
  • 心脏受累:类癌患者心脏受累常见于疾病后期,发生率69%~72%,主要影响心脏瓣膜,常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄在相应听诊区听到杂音,最后导致右心衰竭,二维超声心动检查可确诊。

‌原发性卵巢类癌综合征90%以上发病时局限于一侧卵巢,一般不转移,卵巢受累的范围平均8cm。类癌综合征早期不易识别,多数经组织学诊断后才被认识。

治疗方法

一般治疗

给予高蛋白饮食,烟酸(50mg,2次/d)和多种维生素,避免不恰当的查体和情绪波动,以防止引起突发性内源性儿茶酚胺释放增多,禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇,以改善类癌综合征的症状。

手术治疗

类癌以手术切除为主,对无转移的原发性类癌以手术切除最理想,早期可达根治的目的。原发性卵巢类癌可行卵巢和输卵管切除,术后复发者罕见,术中也应尽可能避免使用儿茶酚胺类药物。

药物治疗

早期类癌综合征症状较轻的患者联合应用H1和H2受体拮抗药,如苯海拉明和西咪替丁可抑制皮肤潮红。用5-HT拮抗药马米酸甲麦酰胺口服;赛庚啶口服1次可控制潮红及腹泻。

西咪替丁可抑制皮肤潮红

‌原发性卵巢类癌综合征治疗方案各异,包括但不限于手术治疗和药物治疗,化疗和放疗不敏感,该病属于低度恶性肿瘤,虽生长缓慢,但有转移趋势,故首选手术治疗,同时辅助药物治疗。

疾病释疑

Q:原发性卵巢类癌综合征的一般发病年龄?

一般情况下,原发性卵巢类癌综合征好发于50岁以上的女性。通常患有良性卵巢肿瘤的病人主要年龄在30-40岁左右,原发性卵巢类癌综合征的高发年龄段相应靠后,一般认为如果女性大于50岁,更容易出现原发性卵巢类癌综合征。

Q:原发性卵巢类癌综合征可以完全治愈吗?

原发性卵巢类癌可以治愈,早期手术不需要化疗即可治愈,需要早发现、早诊断、早治疗,疗效更佳。由于没有明显症状,很难检查和预防,需要依靠体检,但不是每次都能及时发现。

Q:原发性卵巢类癌综合征应该如何预防呢?

家族有遗传病史的这类人群需要定期检查,及时发现,早发现,早治疗。治疗过程中应该保持积极的心态,与医生进行沟通与配合,治疗后做好随访,防止复发。

参考资料
1.张晔.《原发性卵巢类癌综合征》.国际妇产科学杂志
[引用日期 2023-07-20]
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