结缔组织病-症状表现-最佳治疗方法及药物

结缔组织病，以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。最早认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。

‌病理病因

结缔组织病[1]是由于自身免疫调节功能失调出现了自身抗体，从而引起了免疫病理过程，其中包括遗传因素、病毒感染、免疫功能异常、先天性基因缺陷等。

基本病因

• 遗传因素经调查显示，结缔组织病与遗传密切相关，通常患者会在某一特定的时间内发病，如红斑狼疮、类风湿关节炎等；
• 病毒感染包括病毒感染、细菌感染以及立克次体、支原感染等，很多病毒感染都会导致人体结缔组织出现损伤，从而诱发结缔组织病的发作。

免疫功能异常包括细胞免疫异常和体液免疫异常。当人体免疫功能异常时，会对身体的组织细胞造成损伤，引起细胞组织退化，甚至变异，从而引发结缔组织病。

临床表现

由于结缔组织病累及多个器官，且病程较长，病情复杂，不同类型症状表现不同，一般表现为低热、乏力、肌肉酸痛、关节炎、皮疹、雷诺现象、口干眼干、食欲不振、贫血等症状。

典型症状

1. 1. 系统性红斑狼疮：表现为面部、双颊、鼻梁处蝶形斑块皮疹，呈鲜红或紫红色，表面光滑或有灰白色薄鳞屑，严重时可有水疱及结痂，伴有低热、乏力、关节酸痛、肌痛、体重减轻等。内脏受累可出现肾、心、肺、消化系统及中枢神经系统损害；
2. 2. 皮肌炎：表现为皮肤病变、肌无力、肌痛、关节痛，并伴有发热，肺部受累时可出现呼吸道症状，如咳嗽、咳痰、气急、发热，部分可闻及干性、湿性啰音；
3. 3. 干燥综合征：表现为唾液减少，口干，眼干有异物感、灼热感、畏光、视物模糊、结膜充血等，可伴有紫癜样皮疹、关节痛等全身症状；
4. 4. 类风湿关节炎：表现为双手指关节、双足趾关节、腕关节、膝关节等多关节肿痛，且关节部位晨起僵硬，活动后减轻，可伴有低热、乏力、肌肉酸痛、体重减轻等。

‌结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累，病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。

检查诊断

若出现发热、皮疹、四肢等多关节肿痛，乏力、消瘦、贫血等相关症状时，及时就医，根据对患者病史、症状、结合体格检查、实验室检查、影像学检查等进行诊断。

相关检查

体格检查与病理检查

检查有无关节、皮肤、黏膜症状，有无血管炎病变和雷诺现象，可结合病史进行初步筛查，也可进行皮肤、黏膜、关节液、肾、肝、肺等活组织检查，对诊断困难的病例可以辅助确诊。

血常规检查

• 活动性系统性红斑狼疮可出现血红蛋白下降、白细胞、血小板加少；类风湿关节炎患者可有轻至中度贫血，活动期病人血小板计数可增高，白细胞及分类多正常；
• 皮肌炎患者血常规可见轻度贫血、白细胞计数增高；干燥综合征患者可出现贫血、白细胞减少、血小板减少。

影像学检查

1. 1. X线检查：对病变的关节、骨骼进行成像了解疾病进展，对骨骼受损或增生病变一般显示清楚，对滑膜、关节囊、软骨、半月板、韧带则不显示；
2. 2. CT检查：多用于强直性脊柱炎的分期诊断，也常用于SLE的脑部扫描、早期肺间质性改变等检查；
3. 3. 磁共振成像（MRI）：多用于对骨、软骨、半月板、脊髓等软组织的观察；
4. 4. 超声检查：对关节囊、滑膜厚度以及积液情况帮助判断。

‌关节镜检查可以直接观察关节内各种组织的病变，特别是对滑膜炎和半月板损伤的诊断有很大作用。必要时可以取滑膜活检和手术治疗。

鉴别诊断

骨关节炎：好发于中老年人。表现为受累关节疼痛、肿胀、积液、晨僵，可有关节摩擦音。休息后减轻，手骨关节炎常多影响远端指间关节。类风湿因子检查阴性，可鉴别。

结缔组织病中的类风湿关节炎与骨关节炎都有关节疼痛症状，需加以鉴别，结缔组织病可累积多系统，不同器官受累时应该与相应器官的原发疾病进行鉴别。

治疗方法

结缔组织病根据疾病的类型和严重程度而采取不同的治疗方法，主要以对症治疗为主，必要时采取手术治疗，综合各种治疗手段以控制病情发展。

药物治疗

1. 1. 非甾体类抗炎药：如阿司匹林、对乙酰氨基酚、吲哚美辛、奈普生、布洛芬、塞来昔布和依托考昔等，可用于抗炎、镇痛、解热，起效快；
2. 2. 糖皮质激素类药物：如氢化可的松、强的松、地塞米松、倍他米松等，可用于抗炎，轻症和慢性病程应用小~中剂量糖皮质激素，急性起病和重症患者应用中~大剂量糖皮质激素，同时加用甲氨蝶呤等免疫抑制剂；
3. 3. 免疫抑制剂：如甲氨蝶呤、环孢霉素、马替麦考酚、硫唑嘌呤、氯喹、环磷酰胺等，主要针对风湿病引起的器官受损，骨关节的破坏，改善和缓解病情；
4. 4. 慢作用抗风湿药：常见的包括甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺胺吡啶和羟氯喹等药物，可改善病情，延缓病情进展，可以防止和延缓类风湿关节炎的关节结构破坏，病情缓解后宜长期维持。

‌手术治疗

部分有严重关节畸形的患者需要进行外科手术，以缓解严重的关节功能障碍，如滑膜切除手术、关节矫形手术、关节置换手术等。

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

预后护理

结缔组织病累及多器官，不同类型的结缔组织病预后的情况各不相同，与是否早期诊断、是否积极规范治疗有关。

并发症

肺动脉高压：结缔组织病的严重并发症，是肺循环的压力和阻力增加，导致右心负荷增大，右心功能不全，右心衰竭等。其表现为运动后气短、乏力等，因引起肺动脉高压的病因较多，有不同的治疗方法，药物治疗一般无法治愈，只用于稳定病情，必要时可采用手术治疗。

后遗症还可能会会引起关节变形、畸形，导致肢体功能障碍等，日常要加强体育锻炼，增强免疫力，避免感冒等疾病，对于预防起到重要作用。

家庭护理

• 发热者需多饮水，进行物理降温，体温下降时，及时擦干汗液，及时更换衣物，并保持病室内空气清新，减少探视，慎防交叉感染。
• 避免外伤，避免接触冷水和冰冷物体，每晚行局部按摩和温水浸泡手脚，促进局部血液循环。
  

生活管理

1. 1. 饮食：建议清淡饮食，低盐、低脂，养成良好的饮食习惯。提高蛋白质摄入量，多喝牛奶、豆浆等高蛋白饮品。补钙以防止糖皮质激素治疗后造成的骨质疏松。多食富含维生素的蔬菜和水果；
2. 2. 休息与运动：加强身体锻炼，养成良好的生活作息习惯，保持充足的睡眠，避免熬夜；
3. 3. 生活习惯：注意穿衣保暖，避免受风寒；
4. 4. 情绪心理：保持愉快的心情，乐观的心态，有利于病情恢复。

‌对于结缔组织病患者的日常生活管理，首先要注意休息，不熬夜，保持充足的睡眠，规律的饮食，戒烟戒酒，保持乐观的心态，有利于疾病的恢复及预防。